什么是蚕豆病

    什么是蚕豆病？蚕豆相信大家都知道，是一种粮食、蔬菜和饲料、绿肥兼用作物。那么蚕豆病属于什么病呢？是不是跟蚕豆有关系呢？今天做菜网就来给大家详细的介绍一下蚕豆病，看看蚕豆病和蚕豆之间又有什么关系。

    一、关于蚕豆病

    1、什么是蚕豆病

    蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

    顾名思义，该病是与吃蚕豆有关的溶血性疾病。由于最初发现有些人吃蚕豆吃得皮肤发黄，故又名蚕豆黄。因蚕豆亦称胡豆，所以又有胡豆黄之称。G6PD缺乏症的缺乏会使孩子患有蚕豆病，蚕豆病又分为分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。该病与遗传有关，因此国内此病主要见于长江流域及以南各省。并且该病常发生在小于10岁的孩子身上，以男孩居多。

    2、成因

    致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

    3、临床表现

    早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

    大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

    二、诊断治疗

    1、诊断

    该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1-3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2-6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。

    2、治疗

    G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照蚕豆病人的健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

    蚕豆病是遗传性疾病，发病时只有对症治疗，患者不能吃蚕豆和蚕豆制品，有些药物也不能吃，否则会发病。